Mucopolysaccharidosis IS 또는 Mps IS 라고도하는 Scheie 's syndrome, 손의 울림, 각막 혼탁, 심장의 대동맥 판막 부전, 손목의 통증 신경 압박 (수근관 증후군)을 특징으로하는 드문 유전성 대사 질환. 이 질병은 1962 년에 미국의 Harold Scheie에 의해 설명되었으며, 비정상적인 지능과 왜소증과 관련된 장애인 Hurler 's syndrome (MPS IH)의 가벼운 변종입니다. 대조적으로, Scheie 증후군을 가진 사람은 일반적으로 정상적인 신장과 지능을 얻으며 Hurler의 질병에서는 드물게 정상적인 수명을 기대할 수 있습니다. 두 증후군은 결합 조직의 발달에 중요한 효소 알파 -L- 이두로니다 제에서 열성적으로 유전 된 결함으로 인해 발생합니다. 관련된 상태는 Hurler-Scheie 증후군 (MPS IHS)으로, 왜소증, 점진적 실명, 귀 먹음 및 심부전을 유발합니다.
