Scrapie 는 rida 또는 tremblante du mouton 이라고도하며 양과 염소의 치명적인 퇴행성 질환입니다. Scrapie는 18 세기 초부터 영국 양, 특히 서퍽 품종에서 풍토병이되었습니다. 그 이후로이 질병은 호주와 뉴질랜드를 제외한 전 세계 여러 나라에서 발견되었으며 다른 종류의 양에서도 발견되었습니다.
Scrapie는 해면 성 뇌병증으로 분류되는 질병 그룹 중 하나이며, 결과적으로 뉴런의 악화로 인해 뇌 조직에서 스폰지와 같은 패턴이 발생하기 때문입니다. 이러한 질병의 원인은 뇌에서 일반적으로 발견되는 양성 단백질의 비정상적인 형태 인 비정상적인 프리온입니다. 감수성 동물에서, 변형 된 프리온 단백질은 정상적인 단백질 분자를 자신의 형태로 전환시켜 뉴런 내에서 스스로 복제하여 손상시키고 특징적인 신경 변성을 유발할 수있는 것으로 생각된다.
Scrapie의 배양 시간은 일반적으로 전파 후 약 18 개월에서 5 년 사이입니다. 가장 먼저 나타나는 징후는 일반적으로 불안감과 신경질과 같은 행동 변화입니다. 질병이 진행됨에 따라 동물은 체중이 줄고 약해지며 머리와 목의 떨림이 발생하고 근육 조정이 손실되며 양털이나 머리카락을 착용하여 물체에 몸을 문지르거나 긁기 시작합니다. 이 질병은 필연적으로 1-6 개월 내에 사망을 초래합니다. 치료 또는 완화 조치는 알려져 있지 않습니다.
스크랩을 유발하는 프리온은 양에서 양으로 퍼질 수 있습니다. 전염의 주요 경로는 감염된 암컷으로부터 태반 또는 요액을 섭취하는 것입니다. 따라서 신생아는 감염 위험이 높습니다. 프리온이 토양에 남아 오염 된 토양 입자를 섭취하는 건강한 동물을 감염시킬 수 있다는 증거도 있습니다. 일부 양은 정상적인 프리온 단백질이 비정상적인 형태로의 전환에 내성을 갖도록하는 유전자 변이체를 가지고 있습니다. Scrapie는 인간에게 전염되는 것으로 보이지 않습니다.
