진핵 세포의 세포질에서 발생하는 페 록시 좀, 막 결합 소기관. 퍼 옥시 좀은 특정 생체 분자의 산화에 중요한 역할을합니다. 그들은 또한 혈장로 알려진 막 지질의 생합성에 기여합니다. 식물 세포에서, 퍼 옥시 좀은 광호흡 동안 포스 포 글리콜 레이트로부터 탄소의 재순환을 포함하여 추가 기능을 수행한다. 식물에서 특수 유형의 퍼 옥시 좀이 확인되었으며, 그 중에서도 글리코 좀은 지방산에서 탄수화물로의 전환에 작용합니다.
대사성 질환:과 산소 장애
퍼 옥시 좀 은 매우 장쇄 지방산 및 기타의 이화 작용에서 중심적인 역할을하는 세포질 소기관이다
퍼 옥소 좀은 세포에서 정상적으로 발견되는 특정 분자, 특히 지방산 및 아미노산을 산화시키는 효소를 함유한다. 이러한 산화 반응은 과산화수소를 생성하는데, 이는 퍼 옥시 좀이라는 이름의 기초입니다. 그러나 과산화수소는 다른 많은 분자와 반응 할 수 있기 때문에 세포에 잠재적으로 독성이 있습니다. 따라서, 퍼 옥시 좀은 또한 과산화수소를 물 및 산소로 전환시켜 독성을 중화시키는 카탈라아제와 같은 효소를 함유한다. 이러한 방식으로 퍼 옥시 좀은 특정 분자의 산화 대사를위한 안전한 위치를 제공한다.
플라스 모노 겐은 인간의 주요 에테르 지질이다 (에테르 지질은 하나 이상의 에테르 결합을 함유하고, 전형적으로 에스테르 결합을 함유하는 다른 지질과 구별됨). 퍼 옥시 좀에 특화된 효소는 에테르 인지질 전구체의 합성을 촉매한다. 전구체 분자는 소포체에서 추가로 합성되어 혈장을 생성시킨다. 플라스마로 겐의 생리 학적 역할은 불분명하지만,과 산소 장애의 결과로 발생하는 생합성 결함은 rhizomelic chondrodysplasia punctata (RCDP) 및 Zellweger 증후군을 포함한 심각한 발달 상태와 관련이 있습니다. 뇌에서 알츠하이머 병 환자에서 감소 된 수준의 혈장 유발이 관찰되었으며인지 기능의 결손과 관련이있다.
퍼 옥시 좀 장애는 퍼 옥시 좀 생 발생에 관여하거나 퍼 옥시 좀의 효소 및 수송 체 단백질 (세포질로부터 효소를 차지함)을 암호화하는 유전자의 돌연변이에 의해 야기된다. Peroxisomal 무질서는 선천성 무질서이고, 자연에서 비교적 온건 한 것에서 심한 것까지 다양합니다. 예를 들어, 젤위거 (Zellweger) 스펙트럼에는 젤위거 증후군 (Zellweger syndrome), 신생아 부 신피질 영양 증 (NALD) 및 영아 후퇴 질환이 포함됩니다. 젤위거 증후군은 퍼 옥소 좀의 수의 완전한 부재 또는 감소를 특징으로한다. 젤위거 증후군에서 가장 심각한 상태입니다. 젤위거 증후군을 일으킨 돌연변이는 혈액, 간, 뇌 및 신장과 같은 조직에 구리, 철 및 매우 긴 사슬 지방산이라고 불리는 물질이 축적되게합니다. 젤위거 증후군을 가진 영아들은 종종 안면 기형과 지적 장애를 가지고 태어납니다. 일부는 시력 및 청각 장애가있을 수 있으며 심각한 위장 출혈 또는 간부전을 경험할 수 있습니다. 예후는 나쁩니다: 젤위거 증후군을 앓고있는 대부분의 영아는 1 년 이상 살지 않습니다. 대조적으로 NALD 및 영아 재발 질환의 증상은 유아기 후기 또는 어린 시절에 나타나며, 환자는 성인 초기까지 생존 할 수 있습니다. 마찬가지로, RCDP 환자는 유년기 또는 경증의 경우 조기 성인으로 생존 할 수 있습니다.
Peroxisomes는 1960 년 세포 분별 기술을 개발 한 Christian René de Duve의 선구적인 작업의 일부로 설명되었습니다. De Duve의 방법은 침전 및 밀도 특성에 따라 세포 소기관을 분리했으며, 퍼 옥소 좀은 다른 소기관보다 밀도가 높습니다. 그는 나중에 peroxisome이라는 용어를 만들었다. De Duve는 1974 년 Albert Claude 및 George Palade와 함께 노벨 생리학 상을 수상했습니다.
