다발성자가 면역 증후군, 영향을받는 환자가 여러 내분비선 결함을 갖는 2 개의 가족 증후군 중 하나. 일부 환자는 다수의 내분비선 및 기타 조직과 반응하여 아마도 손상을 입히는 혈청 항체를 생산하고, 다른 환자는 내분비선으로 이동하여 손상되는 림프구 (백혈구 유형)를 생성합니다.
유형 1 다발성자가 면역 증후군은 어린이 또는 청소년에서 발생하며, 부갑상선 기능 항진증 (부갑상선 기능 부전), 곰팡이 유기체 칸디다 알비 칸 (Candida albicans) 감염, 피부 또는 구강 점막의 칸디다증 및 부신 기능 부전 (애디슨 병)이 특징입니다.). 영향을받는 환자는 또한 당뇨병, 성선 기능 저하증 (성 호르몬의 부적절한 분비 및 성기 발달), 갑상선 기능 저하증 (갑상선 호르몬의 분비 감소) 또는 장 흡수 장애가있을 수 있습니다. 유형 1 다발성자가 면역 증후군은 상 염색체 열성 형질 (비정상 유전자는 부모로부터 상속되어야 함)으로 유전되고 AIRE (자가 면역 조절제) 유전자의 돌연변이에 의해 유발된다; 유전자 산물 및 그 기능은 알려져 있지 않다.
타입 2 다발성자가 면역 증후군은 성인에서 발생하며 부신 기능 부전, 타입 I 당뇨병, 갑상선 기능 항진증 또는 질병, 성선 기능 저하증 및 악성 빈혈이 특징입니다. 유형 2 다발성자가 면역 증후군은 가족의 여러 구성원에 영향을 줄 수 있지만 유전 패턴은 알려져 있지 않습니다.
