파킨슨 병 병리

일차 파킨슨증, 마비 아 지탄 스 또는 특발성 파킨슨증으로 도 불리는 파킨슨 병 은 떨림, 근육 강직, 운동 둔화 (브라질 리시아) 및 자세가 멈춘 자세 (자세한 불안정성)를 특징으로하는 퇴행성 신경계 질환입니다. 이 질병은 1817 년 영국의 의사 제임스 파킨슨 (James Parkinson)에 의해“흔들리는 마비에 대한 에세이”에서 처음 설명되었습니다. 파킨슨 병은 운동을 제어하는 ​​뇌 영역에서 뉴런의 퇴행으로 인해 운동 기능이 점진적으로 상실되는 만성 장애 그룹 인 파킨슨증의 주요 형태이다. 파킨슨 병은 특발성이기 때문에 다른 유형의 파킨슨 병과 구별되는데, 이는 식별 가능한 원인이 없을 때 발생한다는 의미입니다.

파킨슨증

파킨슨 병 이라고 불리는 파킨슨 병에 의해 기술 된 질병 은 가장 흔한 형태입니다. 파킨슨 병

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위험 요소

대부분의 경우 파킨슨 병은 유전 적 소인과 살충제 또는 트리클로로 에틸렌을 포함한 특정 용매에 노출되는 것과 같은 특정 환경 요인의 조합으로 발생한다고 생각됩니다. 파킨슨 병이 유전되는 경우는 드물지만 1 차 친척이있는 사람은 위험이 증가한 것으로 보입니다. 또한, 파킨으로 알려진 단백질을 암호화하는 PRKN이라는 유전자의 돌연변이는 초기 발병 (40 세 이전) 파킨슨 병 및 일부 발병 후기 (50 세 이후) 파킨슨 병과 관련이있다. 다른 여러 유전자의 돌연변이는 유전되지 않은 형태의 질병과 관련이 있습니다.

발병 및 증상

파킨슨 병의 발병은 일반적으로 60 세에서 70 세 사이에 발생하지만, 발병의 약 5-10 %는 40 세 이전에 발생합니다. 파킨슨 병의 전 세계 발병률은 10 만 명당 약 160 명으로, 약 16 세에서 매년 100,000 명당 19 개의 새로운 사례가 나타납니다. 남성은 여성보다 약간 더 영향을받으며, 인종 차이는 명백하지 않습니다. 파킨슨 병은 종종 엄지 손가락과 집게 손가락의 약간의 진전 (때때로 "알약 회전")으로 시작하며 10 년에서 20 년에 걸쳐 천천히 진행됩니다. 진행성 질환은 종종 얼굴 표정 상실, 삼키는 속도 감소, 침 흘림, 심한 우울증, 치매 및 마비를 특징으로합니다.

신경 병리학

파킨슨 병 환자에서 뇌의 신경 자극 억제에 중요한 역할을하는 신경 전달 물질 인 도파민 수준의 현저한 감소가 관찰되었습니다. 주로 흑질 (substantia nigra)이라 불리는 뇌 영역에서 발생하는 이러한 감소는 일반적으로 도파민을 합성하고 사용하여 운동 기능을 조절하는 뇌의 다른 뉴런과 통신하는 소위 도파민 신경 세포의 손실에 기인합니다. 도파민 수치 감소의 원인은 명확하지 않습니다. 알파 시누 클레인으로 알려진 단백질은 신경 변성에 관여하는 것으로 보인다. 알파 시누 클레인은 도파민 성 뉴런에 의해 생성되고 파킨 및 뉴로 신과 같은 다른 단백질에 의해 분해된다. 알파 시누 클레인을 분해하는 단백질 중 어느 하나의 결함은 축적을 초래할 수 있으며, 이로 인해 기질 니 그라 (nistan)에 Lewy body라고 불리는 침전물이 형성 될 수 있습니다. 그러나, 알파 시누 클레인의 축적에 영향을 미치는 다른 메카니즘이 확인되었고, 루이 소체가 질환의 원인인지 또는 그 결과인지는 명확하지 않다. 파킨슨 병에 걸린 사람들의 다른 발견은 미토콘드리아 기능 장애를 포함하여 뇌 세포에 심각한 손상을 유발하는 자유 라디칼 생성을 증가시키고 염증을 자극하는 사이토 카인 (cytokine)이라 불리는 분자에 대한 면역 체계와 뉴런의 감도를 높입니다.