리소좀, 거의 모든 유형의 진핵 세포 (명확하게 정의 된 핵을 가진 세포)에서 발견되고 거대 분자, 오래된 세포 부분 및 미생물의 소화를 담당하는 아세포 소기관. 각 리소좀은 양성자 펌프를 통해 내부의 산성 환경을 유지하는 막으로 둘러싸여 있습니다. 리소좀은 핵산, 단백질 및 다당류와 같은 거대 분자를 분해하는 광범위한 가수 분해 효소 (산 가수 분해 효소)를 함유한다. 이 효소는 리소좀의 산성 내부에서만 활성화됩니다. 이들의 산-의존성 활성은 세포의 pH가 중성 내지 약간 알칼리성이기 때문에 리소좀 누출 또는 파열의 경우 세포가 자기 분해되지 않도록 보호한다. 리소좀은 1950 년대 벨기에의 세포 학자 크리스티안 르네 드 더베 (Christian René de Duve)에 의해 발견되었습니다. (De Duve는 리소좀 및 퍼 옥소 좀으로 알려진 다른 소기관을 발견 한 것으로 1974 년 노벨 생리학 또는 의학상을 수상했습니다.)
세포: 리소좀
산성 조건 (pH 5)에서 기능하는 잠재적으로 위험한 가수 분해 효소는 다른 성분을 보호하기 위해 리소좀에서 분리됩니다
리소좀은 새로 합성 된 단백질의 분류를 담당하는 골지 복합체의 영역 인 트랜스 골지 네트워크의 막에서 싹 트는 것으로 시작되는데, 이는 리소좀, 엔도 좀 또는 원형질 막에 사용하도록 지정 될 수있다. 리소좀은 세포 내 이입,자가 포식 작용 및 식균 작용의 3 가지 경로 중 하나에서 유래하는 막 소포와 융합된다. 세포 내 이입에서, 세포 외 거대 분자는 세포 내로 흡수되어 리소좀과 융합하는 엔도 좀이라고하는 막-결합 소포를 형성한다. 자가 포식 작용은 세포에서 오래된 소기관과 오작동하는 세포 부분을 제거하는 과정입니다. 그들은 내부 막으로 둘러싸여 있고 리소좀과 융합합니다. 포식 작용은 죽은 세포 또는 외래 침입자 (예를 들어, 박테리아)와 같은 큰 세포 외 입자를 포집하여 리소좀 분해를 표적으로하는 특수화 된 세포 (예를 들어, 대 식세포)에 의해 수행된다. 아미노산 및 뉴클레오티드와 같은 리소좀 분해의 많은 생성물은 새로운 세포 성분의 합성에 사용하기 위해 세포로 재순환된다.
리소좀 저장 질환은 유전 적 돌연변이가 하나 이상의 산 가수 분해 효소의 활성에 영향을 미치는 유전 적 장애이다. 이러한 질환에서, 특정 거대 분자의 정상적인 대사가 차단되고 거대 분자가 리소좀 내에 축적되어 심각한 생리 학적 손상 또는 변형을 야기한다. 점액 다당류의 대사에 결함이있는 헐러 증후군은 리소좀 저장 질환이다.
