육아 종증 및 다발성 경화증 의학적 장애

이전에 베게너 육아 종증 (Wegener granulomatosis) 으로 불리는 육아 종증 및 다발성 경화증 (Granulomatosis and polyangiitis) 은 소 혈관의 염증 및 퇴행, 특히 폐, 신장 및 부비동의 변성으로 특징 지어지는 드문 장애이다. 육아 종증 및 다발성 경화증 (GPA)은 혈관염의 특징 인 혈관염의 한 형태입니다. 일반적으로 중소형 혈관에 영향을 미치는 염증은 세포 및 조직으로의 혈류 및 산소 전달을 감소시켜 질병의 주요 특징 인 육아종 (면역 세포의 축적)을 형성합니다.

결합 조직 질환: 괴사 성 혈관

베게너 육아 종증은 상부 공기 통로의 육아 종성 병변과 하부 호흡기의 조합에 의해 나타나는 장애이다

GPA의 원인은 불분명합니다. 일반적으로 성인 중반에 발생하지만 모든 연령대의 개인에게 영향을 줄 수 있습니다. 거의 모든 기관이 영향을받을 수 있지만 대부분 병에 걸린 혈관은 호흡기, 신장 및 부비동에 있습니다. 병변은 다발성 동맥염의 병변과 매우 유사합니다. 증상은 수개월에 걸쳐 빠르게, 며칠 동안 또는 더 오래 걸릴 수 있습니다. 콧물, 코피, 부비동의 만성 염증이 질병의 첫 징후입니다. 관절 통증, 눈의 염증, 청력 감소, 시력 문제, 열 및 피로도 발생할 수 있습니다. 결과적으로 혈관의 염증이 널리 퍼지고 영향을받는 사람들은 손가락, 발가락 또는 팔다리를 움직이는 능력이 저하 될 수 있습니다. 치료하지 않으면 장기가 영구적으로 손상됩니다. 사망은 대부분 신장 손상 또는 폐 기능 부전으로 발생합니다.

GPA를 효과적으로 치료하고 합병증을 피하려면 조기 진단이 중요합니다. 치료에는 면역 억제제, 주로 프레드니손과 같은 글루코 코르티코이드의 투여가 포함됩니다. 리툭시 맙과 같은 다른 작용제 또는 사이클로 포스 파 미드 또는 메토트렉세이트와 같은 화학 요법 약물이 사용될 수있다. GPA는 약물 치료를 장기간 유지하지 않으면 서 즉각적인 치료를 통해 완화 될 수 있습니다.